アレルギー・免疫・膠原病

                                    Ver.1.04

     アレルギー総論  YnF-21   病態生理P.45

▲T型アレルギー     病態生理P.46

【概念】

アナフィラキシー型(即時型

【作用機序】

肥満細胞や好塩基球に付着しているIgEが抗原に結合すると,脱顆粒してヒスタミン,セロトニンetc.を放出し,              平滑筋収縮,血管透過性亢進,腺分泌をきたす

【疾患】

気管支喘息             アレルギー性鼻炎   花粉症                       

アナフィラキシー  アトピー性皮膚炎(皮膚描記症)

※なんとなく「呼吸器系」

【検査】

RAST                    ・・・抗原特異的IgEを測定

・RIST            ・・・totalのIgEを定量。非特異的

・即時型皮内反応,パッチテスト(スクラッチテスト)

Prausnitz-Kustner反応           ・・・IgE抗体の検出

 

     Q103 T型アレルギーの特徴およびT型アレルギーを起こす疾患

愛があれば@いいけどAデブでB好き者CヒステリーD鼻のEアナFプックリじゃGH全にI私が選んだJリストじゃKラストL

  @T型アレルギー AIgE B肥満細胞 C好塩基球 Dヒスタミン E鼻粘膜試験

  Fアナフィラキシー GPK反応 H花粉症 I気管支喘息 

JIgE測定 →KRIST法 LRAST

 

▲U型アレルギー    病態生理P.47

【概念】

細胞障害型

【作用機序】

補体とIgG,IgM抗体(自己抗体)がひとつになって細胞膜抗原に結合し,この抗原を介して細胞自体を破壊する。マクロファージやキラーT細胞も遊走される

【疾患】

AIHA                        ITP                                悪性貧血

Rh因子不適合              Goodpasture症候群    リウマチ熱

橋本病                            重症筋無力症                     免疫芽細胞リンパ節症

※なんとなく「血液系」

【検査】

Coombs試験

 

     Q104 U型アレルギーを来たす疾患

二人の@愛はA不敵のB橋本C師範にD包帯巻いてEF宮へ送ったG

  @U型アレルギー AAIHA B不適合輸血 C橋本病 D血小板減少性紫斑病

  E補体が関与 Fリウマチ熱 GGoodpasture症候群

 

▲免疫芽細胞リンパ節症

・多クローン性免疫グロブリン増加

・全身リンパ節腫脹,肝脾腫,皮膚症状,貧血,発熱,ESR亢進

Coombs試験(+)・・・各種自己抗体出現

・ステロイドによる治療

・予後は1年以内

 

▲V型アレルギー   病態生理P.49

【概念】

免疫複合型(アルサス型)

【作用機序】

免疫複合体(抗原とIgG)が組織や血管に沈着し,多核白血球を遊走させ組織破壊をおこす。

【疾患】

血清病                                          SLE(ループス腎炎)

薬剤誘発性肺炎                            急性糸球体腎炎

慢性関節リウマチ            悪性関節リウマチ

過敏性肺炎                        リウマチ性肺炎

  ※なんとなく「膠原病」(Sjogrenは除く)

【検査】

・アルサス反応                            ・低補体値を示すことが多い

 

     Q105 V型アレルギーを来たす疾患

さんざん@ラクAすればBカビはえたCケツからD糸がEたくさんF

  @V型アレルギー ARA BSLE C過敏性肺臓炎 D血清病 

  E糸球体腎炎 F多発性動脈炎

 

▲W型アレルギー    病態生理P.50

【概念】

細胞性免疫型(遅延型

【作用機序】

感作Tリンパ球が抗原と結合して(Langerhans細胞が抗原提示)リンホカインを産生,これによりマクロファージやキラーT細胞が遊走され組織破壊をおこす

  抗体、保体は関与せず。

【疾患】

接触性皮膚炎                Sjogren症候群       ツベルクリン反応

薬剤誘発性肺炎            移植免疫

過敏性肺炎

【検査】

・ツ反(PPD皮内反応)           ・リンパ球芽球化反応

・マクロファージ遊走阻止試験    ・DNCB皮膚反応

 

     Q106. W型アレルギーをきたす疾患

@ティーのAやくざがB()つめるC、「アレせーD」「しようE貸せFすぐG移植H

  @W型アレルギー ATリンパ球 B薬剤誘発性肺炎 Cツベルクリン反応

  Dアレルギー性接触性皮膚炎 E腫瘍免疫 F感染免疫 GSjogren症候群 

H移植免疫

 

■アナフィラキシー  YnF-24  病態生理P.56

【概念】

 IgE抗体を介したT型アレルギー反応によって、短時間のうちに粘液浮腫、気管支収縮、血圧低下などの広範な症状を呈する病態を指す。この反応はしばしば重篤であり、急性の呼吸・循環不全に陥る可能性がある。

【症状】

 起因物質を投与後数分で発症するのが特徴

 ・前駆症状(気分不快感、違和感)

 ・血圧低下、顔面蒼白、喘鳴、呼吸困難、下痢など

 ・重症例では意識消失、死に至る

【検査】

 1.皮内反応

   @スクラッチテスト(プリックテスト)

   A皮内テスト(より感度高いbut時にアナフィラキシー反応誘発)

 2.RAST(感度は皮内反応より低い)

【診断】→薬剤性のアナフィラキシーショック

@抗生剤、解熱剤等の薬剤使用後、

A突然、胸内苦悶を訴え、

 悪心・嘔吐、脈拍減少、蕁麻疹、腹痛、下痢、眼前暗黒感を来たし、呼吸困難、チアノーゼ、喘息、ショック症状を呈した時、

 →薬剤性のアナフィラキシーショック を疑う。

【治療】

 ・まず気道確保しO2吸入(同時にアミノフィリン点滴を行う) ←呼吸障害がある場合

    そうでなければ、まずエピネフリン皮下注を最初に行う

 ・次に循環状態の管理

  →エピネフリン皮下注および血管確保し血圧維持のため、カテコラミンをしよう

 ・さらに、アナフィラキシーの増悪・進展予防を行う。

  →即効性ステロイドの使用

  ※β遮断薬は禁忌!!→低血圧、除脈を助長する

 

     薬剤過敏症  YnF26

【病態】

・通常,抗生物質の使用時に認められ,発熱(40℃以下),皮疹,掻痒感,好酸球↑IgE↑、肝機能障害を呈する

薬剤の血中濃度とは関係なく,ごく少量でも惹起される

薬の再投与はアナフィラキシーショックを伴うことがあるので危険

・薬物熱は臨床的にしばしば認められるが、通常40℃以下の発熱であることがほとんどである。原因物質としては抗生物質が多い。

   →薬物熱ではLSTは陰性であることが多い。

 ・リンパ球幼若化試験(LST)でしばしば陽性(陰性もあり)

【検査】

・RAST                                   →T型

・リンパ球刺激試験(DLST)         →T型,V型,W型  Approach P.5参照

・マクロファージ遊走阻止試験    →W型

  LST    ・皮膚貼布試験  ・末梢好酸級数測定

【合併】

★アナフィラキシーショック

 ・口囲のしびれ,発疹,喘息

 ・症状発現が早いほど重篤となる

【治療】

・エピネフリン・・・アナフィラキシーショックのとき

 

▲アレルギー性薬疹

【診断】

@抗生剤使用後

A急激に発熱(時に高熱)がみられ、

B全身に痛痒感を伴う発疹が出現し、

C血液検査上IgE好酸球↑が見られた時、

 →アレルギー性薬疹 を考える。

 ・診断するためにもっとも有用な検査法は

  T型では、IgE濃度(RIST)RAST,好酸球数、皮膚反応、誘発試験

  U型では、補体価、補体各成分定量

  V型では、免疫複合体、補体測定、皮膚反応、誘発試験

  W型では、LST、貼布試験、皮膚反応、誘発試験 である.

【治療】本症と診断された場合には、服用薬剤を中止させる。

 ・蕁麻疹等皮膚症状のみの場合には、抗ヒスタミン剤の内服、塗布

  グリチルリチン製剤(強力ネオミノファーゲンC)

 ・その他、全身症状が出現している場合にはアナフィラキシーショックの治療に準じる

 

     免疫総論

【免疫】

・細胞性免疫・・・Tリンパ球,マクロファージ,好中球,単球が関与

・体液性免疫・・・Bリンパ球,補体が関与

 

【Tリンパ球】

【概念】

・胸腺由来で,リンパ節の傍皮質部に存在

・末梢血率80%

・ロゼット形成

・結核菌,ウイルス,真菌,原虫により障害されやすい

【分類】

・ヘルパーT:外来抗原を貪食したマクロファージが提示するクラスU抗原を認識してBCGF,BCDFを分泌し,抗体を産生させる

・サプレッサーT:抗体産生を抑制する

・キラーT   :移植片などの標的細胞が提示するクラスT抗原を認識して細胞を破壊する(IgGを介する)

・エフェクターT:リンホカインを放出し,マクロファージを活性化させる

 

     Q99.  Tリンパ球の性質

今日から@使えるT型APHSがB80台もCクローゼットのD傍にEある

    @胸腺由来 ATリンパ球 BPHAで幼弱化 C末梢血中のリンパ球の80%

    Dロゼット形成 E傍皮質部(リンパ節の)

 

【Bリンパ球】

【概念】

・骨髄由来でリンパ節の皮質胚に存在

・末梢血率20%           ・抗体産生

・膜表面に免疫グロブリン,Fcレセプターがある

・ブドウ球菌により障害されやすい

・ステロイド,サイクロフォスファマイド,X線に対する感受性が大

 

【蛋白分画:正常】          

アルブミン     67%    γ-グロブリン   15%

β-グロブリン  9%   α2-グロブリン  7%      α1-グロブリン  2%

 

【Ig:正常】   

IgG:1,000〜1,500 mg/dl    IgA:  100〜  330 mg/dl

IgM:   50〜  230 mg/dl   IgD: 0.01〜   35 mg/dl

IgE:   85〜  700 IU/ml

 

Wiscott-Aldrich 症候群   YnF-18  病態生理P.33

【概念】

先天性免疫異常の一つで、湿疹、血小板減少が繰り返し起こり、重症感染をきたすものである。TBcell両者の障害を来す原発性免疫不全症の一型。

 ・伴・劣遺伝

【症状】

Trias易感染性(→下痢)出血傾向(血小板減少)湿疹(アトピー)

     Tcell機能↓が主、Bcell機能↓をともなう。

     IgM↓、IgA↑、IgE↑、Plt

【診断】

@     乳幼児で、

A     ウイルス・真菌に易感染性で、

B     下痢                              ←易感染性              3

出血傾向                          ←血小板減少

全身性の湿疹様発疹が見られ、        ←アトピー

C     IgM、リンパ球(Tcell)↓、血小板↓が見られた時、

Wiskott-Aldrich症候群 と診断する。

【治療】

  骨髄移植

 

     102WiscottAldrich症候群

ウィスキーは@いかんA化粧落ちてBCDいでまさかのE失神F

    @WiscottAldrich症候群  A易感染性(→下痢) B血小板↓

    CIgA  DIgE  EIgM F湿疹

     Q100 リンパ球が障害される免疫不全症

ジョージは@ティーでAブルーになっBて、あたしゃCスイスDウィスキーでEブタになるF

  @Di George症候群  ←ATcell系の免疫不全 BBurton Bcell系の免疫不全

CAtxia Terangiectasia  DSwiss型系の機能不全 EWiscottAldrich症候群

↑FBcellTcell系の免疫不全

     Q100.免疫不全症で伴性劣性遺伝のもの

破裂する@わぁAブルーのB肉まんC

   @伴劣  AWiscott-Aldrich症候群 BBruton型無γグロブリン血症  C慢性肉芽腫症

     Q101. 好中球が傷害されている免疫不全とその特徴

今週も@東はA食うだけでB筋肉マンはC殺せないD

    @好中球障害 AChediak-Higashi症候群 ←B貪食機能以外が低下

C慢性肉芽腫症 ←D殺菌能低下

    Chediak-Higashi症候群では、貪食機能以外の遊走能、殺菌能が低下する

 

■膠原病総論   YnF-28   病態生理P.67

【検査】  病態生理P.72

@炎症所見:膠原病共通の急性期反応

                RBC↓,ESR↑,CRP(+),アルブミン↓

                α2-,γ-グロブリン↑,フィブリノーゲン↑,Cu↑

AWBC↓       :SLE,SSjogren症候群,Felty症候群

B好酸球↓    :PN,Wegener肉芽腫

C補体値↓       :SLE,PN,MRA,AGN,MPGN,DIC

D補体値↑       :RA,RF,WWegener肉芽腫

E抗核抗体(-)   :PN,RF

FRA因子(-) :PN,Reiter症候群,強直性脊椎炎

 

     Q107. 腎疾患以外で補体の低下する疾患  YnF-30

保体科の@ディックとA愛はB観光ツアーC結成D、こうEすればFペンギンG村だH

  @補体低下 ADIC BAIHA C肝硬変 D血清病

  E膠原病では以下の3つ FSLE GPN HMRA

【症状】  病態生理P.70

@Raynaud症状            :PSS(90%),SLE(30%),PM/DM(20%)

A貧血                            PSS→大球性            SLE→正球性,AIHA

                                           JRA→正球性              その他→鉄欠乏性

B肺線維症              PSS,PM/DM,RA

C心伝導障害    :PSS,PM/DM,RA,強直性脊椎炎

D腎障害           :PSS,SLE,PN,MRA

                             Sjogren症候群,Wegener肉芽腫

E男性に多い    :PN,BBehcet病,強直性脊椎炎

                             Reiter症候群,WWegener肉芽腫,Still

 

     Q109. 腎病変を来たしやすい膠原病

神社で@WegenerASchonleinB結婚CすればD先生もEピースしてFGoodG

   @腎病変  AWegener肉芽腫症 BHenoch-Schonlein紫斑病 C結節性多発動脈炎

   DSLE  ESjogren症候群 FPSS GGoodpasture症候群

     Q110. 肺線維症をきたしやすい膠原病  YnF-33

船医は@午後にAラッパB拒否してCSDMEプレイ

  @肺線維症 APM/DM BRA CPSS(強皮症) DSLE EMCTD

 

【赤沈】  病態生理P.84

遅延∞@多血症       ADIC              Bショック           C鎌状赤血球症

亢進∞@膠原病       A感染症              B貧血

        C悪性腫瘍(特に骨髄腫)       D心筋梗塞

                  E閉塞性黄疸              F腎不全              Gネフローゼ

              ※赤沈亢進,CRP(-)・・・貧血,骨髄腫,ネフローゼ,妊娠

【自己抗体】

     膠原病

(@)Sjogren症候群   ・・・・・抗SS-A抗体、抗SS-B抗体

(A)皮膚筋炎(PM/DM)・・・・・抗Jo-1抗体

(B)強皮症(SSc)      ・・・・・抗Scl-70抗体

(C)慢性関節リウマチ ・・・・・RA因子

(D)SLE             ・・・・・抗dsDNA抗体、抗Sm抗体

(E)CREST症候群    ・・・・・抗セントテロメア抗体

(F)Wegener肉芽腫症 ・・・・・C-ANCA

(G)MCTD           ・・・・・抗RNP抗体

     その他

潰瘍性大腸炎・・・抗大腸粘膜抗体         原発性胆汁性肝硬変・・・抗ミトコンドリア抗体

 自己免疫性肝炎・・・抗核抗体、抗平滑筋抗体   Basedow病・・・抗TSHレセプター抗体

 慢性甲状腺炎・・・抗ミクロゾーム、サイログロブリン抗体

  悪性貧血・・・抗胃壁細胞抗体、抗内因子抗体

重症筋無力症・・・抗アセチルコリンレセプター抗体

 

■慢性関節リウマチ YnF-38 YnAtlas P.154   病態生理P.91  100%整形外科 P.193

 ・慢性に経過する非化膿性の多発性関節炎。主病変は関節滑膜に見られるが、胸膜炎、皮下結節、血管炎などの全身の結合組織に生じることもある。

【疫学】

 ・膠原病の中でもっとも多い。

 ・女性に多い。

 ・好発年齢:30代〜60代まで

【病態生理】

 抗原→抗原提示細胞

    Tcellの活性化、Tcellの滑膜組織への浸潤、Tcellの増殖

   →滑膜間葉系細胞の活性化、増殖 ⇔サイトカイン(IL-1,6など)

    →蛋白分解酵素(MMP)

     →関節破壊

 

 @炎症→局所発熱を伴う関節の腫脹、圧痛

 A滑膜の線維芽細胞が増殖

  滑膜の増殖(パンヌス)

  関節腔内が滑膜で充満する→強直が生じる

  骨、軟骨の破壊 →X線で虫に食われたような象

           ⇒骨びらん

 Bサイトカイン→直接、軟骨細胞、骨芽細胞、破骨細胞に作用

         ⇒X線上での関節裂隙狭小化

 C骨・軟骨の破壊、滑膜の増殖→関節の変形、亜脱臼

 

IL-6の作用

  生理的作用→急性期蛋白を作らせる→フィブリノーゲン↑,アルブミン↓⇒赤沈亢進

                                  CRP(+)

                  →アミロイド蛋白↑⇒2次性アミロイド−シス

       ⇒血小板を増加させる

【症状】

 1)関節症状

  ・ 好発部位:PIP,    MCP,     MIP関節→圧痛 、腫脹

         手−指、指の第二関節、足−指関節

    →DIP関節が侵されていたら変形性関節症(Heber den結節)を疑う

  ・病気の進行にしたがって大きな関節が侵されて来る。

  ・左右対称性に侵される。

 2)朝のこわばり →寝起きが一番多い

 3)関節症状

  ・ボタン穴変形       スワンネック変形  環軸椎亜脱臼

  ・尺側偏移(手関節)   外反母趾 

 4)間節外症状

  肺】間質性肺炎,肺線維症→下肺野から生じる

    胸膜炎→胸水貯留

    RA+塵肺⇒Caplan症候群

  目】虹彩毛様体炎

    25%はSjogren syn.を合併→乾燥性角結膜炎

  皮膚】皮下結節→無痛性,弾硬性

     肘に好発(前腕伸側)

     Raynaud現象()

  腎】アミロイド−シス→ネフローゼ症候群

  末梢神経】滑膜の増殖が神経を圧迫、二次性アミロイド−シス

       →手根管症候群

  貧血】慢性炎症にともな続発性貧血

     →血清フェリチンが増加

      貯蔵鉄−(血清フェリチン−)、血清鉄↓、TIBC

【検査】

 1)末梢血・・・・貧血の所見(骨髄マクロファージにFeが貯留)

        FeUIBCTIBC ERP↑ 好酸球,WBC

        ⇔鉄欠乏性貧血ではTIBC

              補体→orMRAとの違い)

 2)生化学・・・・炎症所見

       ・赤沈亢進 ・CRP陽性 ・リウマトイド因子陽性(しかし100%ではない)

 3)関節腋・・・・外観は淡黄色・混濁 ←WBC

       粘調度↓、糖↓、蛋白↑  ムチン↓

       IgG−リウマトイド複合体を形成する⇒補体が消費される→補体↓

 4)X線・・・・初期変化→関節周囲の骨萎縮

      ・左右対称性 ・関節裂隙の狭小化 ・骨破壊(関節部より)

【診断基準】

 ・診断基準

  @朝のこわばりが60分以上、6週間以上続く

  A左右対称の関節炎

  Bリウマトイド因子陽性

  C皮下結節

  D3関節以上の腫脹が6週間以上続く

  E手関節、手指の関節の腫脹が6週間以上続く

  FX線で、骨糜爛・破壊像が見られる

  *4項目以上満たせばRAと診断

   @〜Cが重要!!

 

  ▽Q112. 慢性関節リウマチの診断基準  YnF-39

   @AたいBCDEあるF。録画G

@     朝のこわばり A3ヶ所以上の関節炎 B対称性の関節炎 

C手指関節の関節腫脹 Dレントゲン上の変化 E皮下結節 

FRF(リウマトイド因子) G6週間持続

 

 ・活動性の指標 ⇒Lansbury index

   @朝のこわばりの持続時間

   A握力

   B赤沈値

   C関節がいくつ侵されているか

   間接所見→CRP,血小板数、補体

   ※リウマトイド因子は『活動性の指標』にならないことに注意!

        とくに「あ」のつく3つが大切!!「朝」「赤」「握」

【診断】

@指・ひざ・肘関節の腫脹、疼痛

 朝のこわばり(1日1時間以上で6週以上続く)            ←関節症状

A皮下結節                             ←関節外症状

 易疲労感、微熱、体重減少、食思不振があり、            ←全身症状

B赤沈↑、CRP(+)、リウマトイド因子(RF)()、補体価→or↑、

C関節液の所見では、混濁、蛋白量↑、粘調性↓(ムチン減少)、好中球↑

 IgG-リウマトイド複合体(IgG-RF)()補体価↓が認められる時、

 →慢性関節リウマチ を疑う。

 ・確定診断のために、滑膜および皮下結節の生検、

  関節X線(骨びらん像が本症に特徴的)を行うこともある.

【治療】

 *基礎療法、薬物療法、リハビリテーションが重要!

 ・基礎療法・・・十分な休養、局所の適度の安静と運動、温熱

 ・薬物療法・・・第一選択薬はNSAIDs →副作用:腎不全

        その他、ステロイド、免疫抑制剤、金剤、D−ペニシラミン

  即効性の鎮痛剤・・・NSAIDs、副腎皮質ステロイド←ステロイドとnon−ステロイド

  副作用で腎障害・・・NSAID(間質性腎炎)金剤(ネフローゼ)

           D−ペニシラミン(膜性腎症、ループス)

 ・手術療法・・・滑膜切除術→除痛効果と消炎効果を期待して

◆禁忌kidsP.139 ・尿蛋白を認める患者にD-ペニシラミン金製剤を投与すると、ネフローゼ症候群の原因となるため、禁忌!!

金製剤には催奇形があるため、妊婦に投与してはならない

 

Q113. RAの治療

 ラーメン@明日にはA捨てなBさいCメンDだめEだから金もFとれん

 @RA Aアスピリン Bステロイド ←C最後(原則として最終選択)

     (即効性;1〜2wで効果)

 D免疫抑制剤 ED−ペニシラミン F金剤

  (遅効性;1〜6ヶ月で効果)

     Q110. 肺線維症をきたしやすい膠原病  YnF-33

船医は@午後にAラッパB拒否してCSDMEプレイ

  @肺線維症 APM/DM BRA CPSS(強皮症) DSLE EMCTD

 

■悪性関節リウマチ YnF-43  YnAtlas P.156   病態生理P.98

【概念】

既存の慢性関節リウマチ(RA)に、血管炎を始めとする関節外症状を認め、難知性もしくは重篤な臨床症状を伴う場合、これを悪性関節リウマチと定義している。全身の血管炎を伴い、心・肺・腎・四肢軟部諸臓器の病変が著名である。

 ・MRA=RA+PNと考える。

 ・頻度はRAの1

 〇RAとの比較

  1.皮下結節の頻度『高』  ←リウマトイド結節

  2.リウマトイド因子『強』陽性

  3.血清補体価↓   ←消費されるため

  4.血管炎による末梢神経障害を引き起こす

 〇point

   補体価について

  ・RA →血清補体価↑、関節液の補体価↓

  ・MRA→血清補体価↓、関節液の補体価↓

【症状】

RA症状+〜炎(胸膜、心外膜、心筋、多発性神経、上胸膜、肺臓)

  皮膚症状→・指足止壊疽  ・皮膚潰瘍 ・皮下結節

  CH50高値

【診断】

@高齢者および長期RA患者で

ARA症状に加え、

 高熱、

 更に心・肺・腎・神経・四肢軟部等の諸臓器に障害を来たし 

←血管炎と血栓形成による虚血に基づく

BRF強陽性(IgG分画のRF)、ANA(抗核抗体)()、血清補体価↓、Plt

 赤沈↑(60mm/hr以上)WBC(>1万/mm3)が見られた時、  ←強い炎症反応

 →悪性関節リウマチ を考える。

【治療】RA基本治療+関節外症状に対する治療を行う。

 ・血管炎→ステロイド(PSL)、時に免疫抑制剤

  感染症→抗生剤、γグロブリン製剤

  時に免疫抑制剤

 

■若年性関節リウマチ(JRA) YnF-45  病態生理P.98

【概念】

 ・JRAの全身型がStill

 ・小児の膠原病の中で最も多い。

 ・リウマトイド因子の陽性率が低い!!

【分類】

 @全身型・・・・・Still病 約20%  

        関節症状以外に間欠熱,発疹,内臓病変を持つ

 A多関節型・・・50

        関節が5つ以上侵される

 B少関節型・・・30

        侵される関節が4つ以下

        虹彩炎の合併が多い。

     Q114. JRAの特徴

JR@理由もなくA明日のBC発のDE理にはF大いに関GH

  @JRA ARF陽性率は低い Bアスピリンで治療 C弛張熱

  D肝脾腫 Eリンパ節腫脹 F大関節から侵される G心膜炎

 

 ▲Still病について

  ・スパイク熱(弛張熱)〜一日のうちで急に熱が上がり急に下がる

  ・リウマトイド疹〜サーモンピンク色の発疹

           Kobner減少陽性

    発疹が発熱時に一過性に見られる

  ・血清フェリチンの異常高値

  ・肝脾腫,末梢血白血球増加  →特に脾腫が目立つ

  ・リウマトイド因子が陰性

     成人Still   病態生理P.100

   KEY WORD

  発熱に一致して出現する薄紅色の発疹

【症状+概念】

  ・3040代に起こる

  ・3徴 スパイク熱(一週間以上持続)  リウマトイド診   関節炎

  ・リウマトイド因子陰性(が多い)

  ASORF,抗核抗体陰性

血清フェリチン異常高値

  ・肝機能障害

  ・白血球増多(特に好酸球)

    咽頭痛

    奨膜炎(心膜炎、胸膜炎)

  ・70〜80%は治療を続けても再発する

    咽頭痛

 【診断】

  @16歳以上の成人(女性に多い)

  AJRAの全身型に類似した以下の病態があった時、

   i.スパイク状の発熱(39℃以上)と咽頭痛               ←弛張熱

   A.発熱時に  *高熱・発疹が関節痛に先行

     頚部・体幹・四肢近位部の小さな紅斑          ←サーモンピンク斑

   B.多発関節炎(固定性、6週以上持続)

   →成人Still を考える。

 【治療】 

  ・軽症例では非ステロイド系抗炎症薬(NSAID)(アンピシリン)を使用する。

  ・一週間経過しても症状の改善が見られない場合→ステロイド投与

  ・ステロイド抵抗性には、シクロフォスファミド、メトトレキサートetc.

     Q115. Still(全身型)の症状

発泡@スチールABビールC

  @発熱、発疹 AStill病 B肝脾腫 Cリンパ節腫脹

  *男>女 ビールが好きなのは男だから

 

Felty症候群  YnF-46  病態生理P.98

【概念】

 RA+脾腫+脾腫に伴なう脾機能亢進(WBC)

【症状】

     RA症状

     脾腫

     感染症(WBC↓による)→皮膚潰瘍

【検査】

     WBC(特に好中球)↓、貧血、血小板↓

     RF陽性率は低い。

【治療】

  ステロイド

 

 

■SLE YnF-47  YnAtlas P.157  病態生理P.106  皮膚科

【概念】

 ・自己抗体の産生→免疫複合体を形成する→多臓器障害性の慢性炎症性疾患

【疫学】

 ・2030歳ぐらいの若い女性に圧倒的に多い

 ・誘引,増悪因子・・・・・紫外線暴露、妊娠、感染、外傷、薬

【臨床症状】

 ・関節症状→RAと違って関節の変形は少ない

 ・皮膚症状→・蝶形紅斑→日光露出部位に多い

       ・円盤状皮診→中心部に潰瘍を伴う汚い皮疹

              腕、顔面、頚部に好発

       ・口腔内潰瘍

       ・脱毛→大量、急速、不可逆的な脱毛

       ・レイノー現象(30)

       ・光線過敏症

 ・神経症状→痙攣発作や精神症状

 ・心臓  →心膜炎の合併(Libman-Sacks型心膜炎)

 ・肺   →胸膜炎、間質性肺炎(肺胞出血)

 ・血液  →自己免疫性溶血性貧血(AIHA)

 ・腎   →ループス腎炎⇒ネフローゼ症候群

       *SLEの生命予後を規定する因子

【検査】

 ・末梢血→AIHA(正球性正色素性貧血!!)  Evans症候群 (AIHA+ITP)

      ⇒ハプトグロビンの減少、LDH増加、関節ビリルビン増加、Cooms試験陽性

       白血球、血小板の減少

            汎血球減少

     →慢性炎症所見

      ⇒赤沈亢進、γグロブリン↑

       ※SLEに限っては活動期でもCRPが陰性!!

 ・尿  →ネフローゼ症候群の所見

      ⇒蛋白尿、顕微鏡的血尿

 ・免疫学的検査→抗核抗体

         ⇒抗dsDNA抗体、抗Sm抗体

                  LE細胞現象

         生物学的偽陽性→梅毒血清反応が偽陽性となる

                ※抗リン脂質抗体症候群の合併

                  →・ループス凝固因子    APTT延長

                    抗カルジオリピン抗体→習慣性流産のリスク 

         血清補体価低下→活動性の反映

 ・眼底 →綿花状白斑、火焔状出血

【病理】

 ・腎臓→ループス腎炎⇒wire loop lesion

  ・脾臓⇒onion skin lesion→中心動脈周囲の繊維化

 ・心臓→Libman-Sacks型心膜炎⇒弁に疣が付着

【診断基準】

  ・WBC↓(4,000以下)        ・血小板↓(10万以下)

  ・補体↓・・・活動期に一過性に低下するので指標となる

  ・抗核抗体(++)100%)・・・抗dsDNA抗体は周辺型,抗Sm抗体は斑紋型

  ・LE細胞(+)(70%)・・・ヘマトキシリン体を貪食した好中球

  ・RF(+)  (20%)          ・BFP              ・IgG↑(M峰)

  ・細胞性免疫↓                       ・抗リン脂質抗体(抗カルジオリピン抗体)(+)

 

 ▽Q116. SLEの診断基準

  すれてない@高校生A蝶子はB、ディスコにC関してはD免疫ないEFGだから、まぶしいHショーのI効果でJ貧血K

  @SLEの診断基準 A口腔内潰瘍 B蝶形紅斑 Cディスコイド紅斑(円盤状皮疹) D関節炎 E免疫異常 F神経障害 G腎障害 H光線過敏症 I漿膜炎

  J抗核抗体 K血液異常(汎血球減少)

 

【活動性】 

     活動性の指標→@白血球減少(汎血球減少)   A低補体血症(細胞性免疫の低下)

B抗DNA抗体、免疫複合体↑ C抗sm抗体

【診断】

@1540歳の女性で、(特に妊娠可能年齢の男性)

A発熱、易疲労感、体重減少等を来たし、            ←全身症状

B多彩な臓器病変を呈する

 ・顔面紅斑(蝶形紅斑)、脱毛、光線過敏、口腔内潰瘍etc.    ←皮膚・粘膜症状

 ・多発性関節炎、関節痛etc.                 ←関節症状

 ・ループス腎炎、ネフローゼ症候群etc.            ←腎症状

 ・痙攣、意識障害、幻覚・妄想、躁鬱状態etc.                  ←精神・神経症状

 ・漿膜炎(心膜炎、胸膜炎)                  ←心・肺症状

 ・Raynaud現象眼底の綿花状白斑があり、           ←その他

C3系統(WBCRBC、血小板)ともに↓              ←汎血球減少

 尿沈査(RBCWBC、各種の円柱)、蛋白尿、

血清補対価↓、LE細胞()

 抗核抗体()(特にdsDNA抗体Sm抗体)の時、

 →SLE と診断する。

【治療】

 ・一般的な治療はステロイド投与

        @アスピリン:    抗リン脂質抗体()の時→抗血栓で

              Aステロイド:    腎症状,中枢神経症状,心()膜炎,AIHA合併→大量投与

                                          ・増悪時にはパルス療法=ィ潰瘍,感染症の悪化

                                          ・ステロイド性中枢神経症状悪化のときは減量中止

              Bアザチオプリン:糖尿病,潰瘍があるとき

【予後】

 ・腎不全

 ・ステロイド使用例による感染

 ・ステロイドによって起こる動脈硬化→脳血管障害

 

     Q107. 腎疾患以外で補体の低下する疾患  YnF-30

保体科の@ディックとA愛はB観光ツアーC結成D、こうEすればFペンギンG村だH

  @補体低下 ADIC BAIHA C肝硬変 D血清病

  E膠原病では以下の3つ FSLE GPN HMRA

 

◆禁忌kidsP.139 SLEでは日光過敏を示すことが多く、皮膚に水疱などを形成する危険があるため、日光暴露は避けたほうがよい

        ・α-メチルドーパの副作用としてSLE様作用があるため、SLE患者にα-メチルドーパの投与は禁忌!!

 

▲網状皮斑

 ・小血管の狭窄や血液粘稠度の上昇などによって起こる皮膚微小循環障害時にみられる  赤紫色網状斑

 ・器質的な血管病変を伴う例では,斑とともに結節や潰瘍をみることあり

 ・下肢に好発するが,上肢,体幹にも生じ,しばしば難治

 ・特発性→中年女性に多い

 ・続発性→血管炎,膠原病,動脈硬化症,蛋白異常血症

 

■全身性強皮症(PSS)  YnF-52  YnAtlas P.159  病態生理P.113  皮膚科

【概念】

 ・原因不明

 ・全身性の結合組織病変

  血管障害を中心に展開される炎症性・繊維性変化を主体とする疾患

KEY WORD

  「コラーゲン線維の増生(線維化)」+「血流異常」+「免疫異常」

【疫学】

 ・RA,SLEに次いで3番目に多い。

 ・明らかに女性に多い

 ・好発年齢は3555

【分類】

 ・limited type〜指先から硬化が始まって肘を越えない

         →しばしばCREST症候群を呈する

 ・diffuse type〜指先から硬化が始まって全身に硬化が広がる

         →腎臓をはじめとする臓器病変を有する確率が高くなる

 *CREST症候群

  ・SScの亜型

  ・抗セントテロメア抗体陽性

  ・5徴

   C:calcinosis(石灰化)

   R:Raynaud phenomenon(Raynaud現象)

   E:esophageal dysmotility(食道蠕動低下)

   S:sclerodactylia(手指硬化症)

   T:telangiectasia(毛細血管拡張)

【症状】

 ⇒組織の繊維化+血管内皮の障害・増殖→循環障害

  これがどこに起こってくるかの問題!!

 〇繊維化→肺  :肺線維症(下肺野)⇒難治性病変

          →死因の第1位

     →皮膚 :皮膚硬化 →仮面様顔貌

          関節拘縮,関節運動障害

          舌小体短縮

          指先が短くなる(爪も)

          全身色素沈着

     →消化管:吸収不良症候群

          →巨赤芽球性貧血(大球性貧血)

          食道下2/3の拡張と収縮能↓

          →嚥下障害→逆流性食道炎 →瘢痕性狭窄、蠕動運動消失

     食道のみでなく、全消化管の蠕動運動低下が見られる

→吸収不良症候群

          十二指腸のloop sign

          →心  :繊維性心筋→伝導障害→不整脈

          心膜炎

  循環障害→血管:Raynaud syn.

          →初発症状となることが多い。

              腎 :強皮症腎 ⇒難治性病変

          →高血圧,腎機能障害,レニン↑↑

  〇初発症状:SScは初発症状が大事!!

       →Raynaud現象(90)  四肢末端の浮腫

 ▽Q117. PSS(SCC)の症状

  パス@はせんAB人にCかたくD礼してEF吸いG食うがHIの道なり

@     PSSの症状 A肺線維症 B浮腫性(仮面様)顔貌 C腎症状 

D手と皮膚の浮腫性硬化 ERaynaud現象 F舌小帯短縮 G吸収不良症候群 

  H食道(拡張、逆流性食道炎) I皮膚色素沈着

 

【検査所見】

 ・貧血→巨赤芽球性貧血

 ・赤沈,CRP〜「はっきりしない」

 ・消化管造影→下部食道の拡張,蠕動低下

        肺線維症(下肺野線状網状陰影)

 ・手指X線単純撮影→末節骨吸収像

 ・Scl-70抗体diffuse typeのマーカー抗体

          この抗体が見つかれば100SSc

 ・抗セントロメア抗体→limmited typeのマーカー抗体

            CREST症候群でも陽性

  ・呼吸機能検査→拡散障害(DLCO↓)+拘束性障害(%VC↓)

【診断】

@中年の女性で、

ARaynaud現象と手と皮膚の浮腫性硬化、関節痛、          ←初発症状

 皮膚色素沈着・脱失、仮面様顔貌舌小体短縮           ←皮膚粘膜症状

 末端骨溶解、多発性関節炎とこわばり、              ←骨・関節症状

 嚥下障害、逆流性食道炎、吸収不良症候群             ←消化器症状

 高レニン性悪性高血圧等を来たし、                ←腎症状

B手指X線撮影で、手指末端骨の骨吸収像、皮下石灰化

 消化管造影で、下部消化管の拡張、蠕動運動低下像

 胸部X線写真で、肺線維症(下肺野線状網状陰影)、心肥大が見られ、  ←心肺症状

C呼吸機能検査で、%VC↓(80%以下)(拘束性障害)

         DLCO(肺拡散能↓) *FEV1.0%は正常

D抗Scl-70抗体()が見られとき、(全身型では4050%が陽性)

 →強皮症 を疑う。

 ・確定診断は皮膚()の生検による。

  皮膚の表層の萎縮と真皮全層の膠原線維増生が見られる。

【治療】

 *ステロイド,免疫抑制剤は無効

  基本的に対症療法

 ・基本療法→手の拘縮予防のために温熱療法、マッサージを行う。

 ・Raynaud現象に対して→寒冷刺激を避ける

             喫煙してもらう

 ・血管病変に対して → Ca拮抗薬

 (Raynaud、皮膚病変、心筋病変)

 ・繊維性病変に対して→D−ペニシラミン

 (皮膚硬化、肺線維症)

 ・炎症病変(関節炎) →NSAID

 ・強皮症腎に対して →ACE阻害剤

            ⇒血圧のコントロールだけでなく,腎機能 障害も抑える。

 ・難治性潰瘍に対して→プロスタグランジン製剤(血管拡張薬)

 

Q181. Raynaud現象をきたしやすい疾患

 例の@合コンA、今日のB午後にCするD

 @Raynaud現象 A混合性結合組織病 B強皮症 CPM DSLE

 

■混合性結合組織病(MCTD) YnF-56  YnAtlas P.163 病態生理P.120

 ⇒SLESSc+PM/DM

【概念】

 SLE,PSS,PMのそれぞれの症状を少しずつ併せ持ち、血清学的にも予後・治療の面でも従来の汎発性結合組織疾患とは明らかに異なる症候群である。

 従来予後良好とされていたが、肺高血圧合併群は予後不良であり、注目されている。

  ・女子が90%以上

【特異的な所見】

 ・U1-RNP抗体

 ・レイノー現象

  →この2つがないとMCTDとはならない

 ・ソーセージ様手指(Swollen Hand)

 ・SLE,SSc,PM/DMの軽い所見を受け継ぐ

 ・重篤な臓器障害が比較的少ない

  ・リウマトイド因子陽性

  ・高γ―グロブリン血症

【症状】

  SLE様症状(多関節炎)

    PSS   (Raynaud症状、肺線維症

    PM   (筋病変)

【合併症】

 ・肺高血圧症  MCTD最大の死因

 ・無菌性髄膜炎 NSAIDを服用していると出現する

 ・腎障害は少ない

【診断】

@中年の女性で、

A顔面紅斑、多発関節炎()、発熱、                 ←SLE様症状

 Raynaud現象、手指、手背のこわばり・腫脹(ソーセージ様手指)

 労作時の息切れ、肺線維症                     ←PSS様症状

 筋炎、筋力低下、上眼瞼の紫斑色皮疹(ヘリオトロープ疹)        PM様症状

 等のSLEPPSPM様症状を少しずつ合わせ持ち、

B血算(WBC↑、Plt)、赤沈↑、CRP()CK

C抗核抗体陽性(speckled pattern)RNP抗体強陽性のとき、

 →MCTD と診断する。

 *合併症では、肺高血圧症、腎症(特に膜性腎症)、無菌性髄膜炎が重要!!

【治療】

 ・活動性の症状があるときにステロイドを使用する

  ステロイドがつかえない時には免疫抑制剤が原則

 ・Raynaud現象、ソーセージ様手指、関節炎には、

  末梢循環改善薬、NSAID

 ・内臓病変や筋炎には、ステロイド(プレドニソロン30mg/日)

 ・間質性肺炎、肺高血圧を伴った時は、プレドニソロン60mg/日

 

■多発筋炎・皮膚筋炎:PM/DM  YnF-55  YnAtlas P.161  病態生理P.113  皮膚科

・原発性の横紋筋の炎症性疾患

・近位筋群の筋痛を伴う対称性の筋力低下

【違い】

 ・両方とも炎症筋疾患

 ・筋疾患のみ〜多発性筋炎

  皮膚症状を伴うもの〜皮膚筋炎

KEY WORD

  「中年女性」+「Gottron徴候」+「ヘリオトロープ疹

【疫学】

 ・女性に多い が,SLE/SSCほどではない

 ・好発年齢は3040歳代

【症状】

 ・筋症状〜近位筋の筋力低下,筋痛(把握痛アリ)歩行障害

  筋力低下によるだるさで始まる

 ・皮膚症状〜これがあれば皮膚筋炎

  →1.ヘリオトロープ疹:両側の上眼瞼に浮腫を伴って赤紫色の皮疹

              ヘリオトロープは花の名前

   2.Gottron徴候:落屑を伴う紅斑

            MCP.PIP関節の伸側に生じる

   3.ショールサイン:多発性皮膚萎縮

             首,前胸部,肩に萎縮傾向の強い皮疹

 ・その他

  1.レイノー現象(10)

  2.肺線維症の合併(50)

    →間質性肺炎  →予後を左右する。難治性病変(PSSの次に多い)

    橋本病(甲状腺機能亢進症)、原発性胆汁性肝硬変の合併

   ・再燃を繰り返す傾向あり

   ・原則として腎障害は生じない

   ※膠原病の中では悪性腫瘍を高率に合併する

     Q219. 悪性腫瘍を合併する疾患

握手して@勤務A駄目でもBCDしそうE

    @悪性腫瘍 A重症筋無力症 BDM C亜急性小脳変性症

D多発性神経炎 E色素性乾皮症

 

     Q118. 多発性筋炎、皮膚筋炎の症状

  午後が@ダメなAゴローはB筋力低下でCヘリDごとEFG意外なH敗戦I

  @PM(多発筋炎) ADM(皮膚筋炎) BGower’s徴候 C筋力低下(近位筋が主)

  Dヘリオトロープ疹 EGottron sign F構語障害 G嚥下障害 

  H胃癌の合併 I肺線維症

 

【検査】

 ・血液:筋肉逸脱酵素の上昇

     ⇒CK,アルドラーゼ,GOT,LDHLDH4,5が多い)

 ・炎症所見:赤沈亢進,CRP陽性,白血球増加,γグロブリン上昇

 ・筋電図:筋原性変化が現れる。

      随意収縮時の低電位

 ・Jo-1抗体:陽性例では肺線維症の合併率が高い

 ・確定診断→筋生検:上腕二等筋から

       →筋肉の変性,壊死,再生など

                罹患筋の周囲or血管周囲に炎症性細胞(小リンパ球)の浸潤

                                                      →多核白血球ではない

【診断】

@下肢を初発とする筋力低下があり、(近位筋が対称性に侵される)  

 筋萎縮、筋圧痛、嚥下障害、構語障害、呼吸困難を伴い、     ←筋症状

A両上眼瞼部の紫色の浮腫紅斑(heliotrope)           ←皮膚症状

 手指の関節背面の落屑を伴う紅斑(Gottron徴候)          ← 

 Raynaud現象

Bびまん性間質性肺炎(肺線維症)                 ←肺症状

C尿中クレアチニン↑(筋破壊を反映)、尿中クレアチニン↓(筋量を反映)

D筋原酵素↑(CK↑、アルドラーゼ↑)

EEMGで筋原性異常があるとき

 (筋収縮時の低電位、短い持続、多相性複合電位)

 →皮膚筋炎 を疑う。

 ・確定診断は、筋生検(筋線維の変性、リンパ球の浸潤)による。

【治療】

 ・ステロイドを使う(80%に有効)→効果不良の時には免疫抑制剤

 ・悪性腫瘍の合併が多い⇒悪性腫瘍の検索をする

 ・予後規定因子→肺線維症と悪性腫瘍の合併

     CKは治療効果判定の指標(再燃の指標)として最も重要!!

 

■結節性多発動脈炎  YnF-58  YnAtlas P.163 病態生理P.127  皮膚科

 ・全身の中等大の動脈の系統的な壊死性血管炎

  血管の所々に結節を持つ

  原則として肺・脾動脈を侵さない

【疫学】

 ・4060歳代に多い

 ・男性に多い!! ⇒膠原病でこれだけ、注意

【病態生理】

 悪性腫瘍、薬剤、感染症

     ↓

   抗原抗体複合体の形成

     ↓

   血管内被に沈着

     ↓

   補体の活性化

     ↓ 

    血管炎へ

 ⇒V型アレルギー反応によって起こる

【病理】

 ・中型の大きさの筋型動脈を中心にして見られる血管炎

 ・全層に及ぶフィブリノイド変性・壊死

 ・細胞浸潤

 ・様々なステージの炎症像が見られる.

 ⇒狭窄・閉塞・虚血・梗塞・出血・動脈瘤など

【症状】

 全身症状】原因不明の発熱、体重減少、全身倦怠感

 末梢神経】末梢性単神経炎→2つ以上の単神経が同時・経時的に障害される

 中枢神経】脳血管障害→脳梗塞、脳出血

 心臓】  冠動脈に血管炎→心筋梗塞

 腸管】  腸管に壊死→消化管虚血、壊死、出血→下痢、腹痛

 皮膚】  出血斑、潰瘍、livedo

            皮下結節〜顕微鏡的PNには見られない

            血管にそって大小不同、有痛性

 腎臓】  高血圧、腎不全(ネフローゼを経由しない)

      糸球体腎炎⇒血尿、蛋白尿(これで死ぬ)

 肺】   PNには肺病変はない!!

【検査】

 ・炎症反応

 ・貧血〜正球性正色素性

 ・末梢血→好酸球↑⇒血管炎を疑わせる所見

      血小板数↑

            ・γ―グロブリン↑、フィブリノーゲン↑

 ・抗核抗体⇒P-ANCA

       *顕微鏡的PNのみ陽性

 ・尿検査→腎病変を反映

      蛋白尿、血尿、BUN↑、血中クレアチニン↑

 ・診断〜生検と造影

【診断】

@中年以降の男性で、

A抗生剤に反応しない38℃以上、4週以上の不明熱と

 6ヶ月以内に6kg以上の体重減少をきたし、

B高血圧、腎不全、関節痛、             ←多臓器に及ぶ多彩な症状

CWBC↑、好酸球↑、血小板↑、血清補体価低下、

Dγ−グロブリン↑、フィブリノーゲン↑、アルブミン↓、赤沈↑CRP() 

                             ←慢性炎症を反映

 が見られる時、

 →PN を考える。

【治療】

 ・ステロイドと免疫抑制剤の併用療法が基本!!

 ・T,U期に対しては、ステロイド剤+免疫抑制剤の併用を行う。

           (プレドニソロン60mg/)

  V,W期に対しては、ステロイド大量投与は逆効果であり、 ←禁忌!!

            抗凝固剤、血栓溶解剤、血小板凝集抑制剤等を併用する。

【予後】

 最も多い死因は腎不全

 

■アレルギー性肉芽腫性血管炎  YnF-59  YnAtlas P.163  病態生理P.131

 (Churg-Strauss syn.)  

肺がおかされる血管炎 

KEY WORD

喘息』+『しびれ』+『全身症状(数年後)

【病理】

 ・肉芽腫を伴う壊死性血管炎

 ・血管外にも肉芽腫ができる

 ・組織への好酸球浸潤

【症状+検査】

 ・検査→好酸球増加

 ・ほとんどの症例で気管支喘息を合併

 ・しびれ→多発性神経炎

  ※腎症少ない、女性に多い→結節性多発動脈炎との鑑別

【診断】

@まず、発熱、気管支炎症状を来たし、

A続いて、体重減少、喘息、運動障害を伴う多発性神経炎(しびれ)

 筋肉の疼痛、筋力低下、歩行障害を呈し、              ←全身の血管炎

B血液検査で、赤沈↑、WBC↑、好酸球↑↑IgE↑、RF(+)        炎症反応

C胸部X線写真で、肺野の一過性浸潤影が見られた時、

 →アレルギー性肉芽腫性血管炎 を疑う。

【治療】

 ステロイド剤を使用する。

 

Wegener肉芽腫症:WG YnF-59  YnAtlas P.164  病態生理P.131

 ⇒血管炎+肉芽腫

  障害される臓器は上気道(鼻腔、副鼻腔)〜下気道()+腎臓

KEY WORD

 鼻症状   肺症状         腎症状

  (鼻閉,鞍鼻etc)  (血痰,異常陰影etc) (壊死性血管炎、肉芽腫形成)

【症状】trias

 @上気道の壊死性肉芽腫性炎 上気道    下気道症状

                               →鼻症状   →肺症状

 A細動脈の壊死性血管炎   血管炎症状

 B半月体形成性腎炎     腎症状

 ・上気道に肉芽腫が生じる→副鼻腔炎、鞍鼻

 ・下気道に肉芽腫ができる→呼吸困難など

              X線上で多発性結節性陰影(空洞を伴う)

 ・腎:壊死性の巣状分節状糸球体腎炎→急速に悪化→腎不全

【検査】

・抗好中球細胞質抗体(-ANCA)陽性

  ・胸部X線→空洞様病変

  ・ツベルクリン反応()→結核との鑑別

【診断】

@鼻閉、悪臭のある鼻汁で発症し、                                 ←難治性鼻炎、副鼻腔炎

A発熱、多関節痛

 気管支炎症状(咳、痰)が見られ、             ←肺の結節性病変

B蛋白尿、血尿等を呈し(RPGN)              ←腎不全にいたる腎炎

C胸部X線で、空洞を伴った肺の結節性病変が多発して見られ、

DWBC↑(好酸球↑)、抗好中球細胞質抗体(ANCA)()の時、 ←特異的

 →Wegener肉芽腫 を疑う。

 ・確定診断は

  鼻粘膜生検で巨細胞を伴う壊死性血管炎と肉芽腫

  腎生検で巣状文節状または半月体形成性腎炎が見られることによる。

【治療】

 ステロイドと免疫抑制剤(シクロフォスファミド)の併用療法

 *治療により予後が著名に改善される。 主な死因は腎不全。

     Q126. Wegener肉芽腫

うじわいた@ハイAジのB鼻水にC降参しDめでたいEエンピをFせなあかんG

  @Wegener肉芽腫 A肺病変 B腎炎 C鼻炎(膿性鼻汁)trias

  D好酸球↑ E眼球突出 F鞍鼻 GC-ANCA(+)

 

■側頭動脈炎:TA YnF-61 病態生理P.136

 ⇒別名、巨細胞性動脈炎

KEY WORD

  側頭部の有痛性拍動』+『巨細胞性肉芽腫

【疫学】

 ・高齢者(50歳以上)、白人に多い

【症状】

 ・頭痛浅側頭動脈の拍動性の頭痛

     圧痛(+)、腫脹している(索状硬節触れる)

 ・視力障害→失明の危険性あり

 ・筋痛リウマチ性多発筋痛症を合併

【検査】

 ・浅側頭動脈生検⇒巨細胞を含む肉芽腫を形成する血管炎

                    →これがリウマチ性多発筋痛症との違い

 ・GOT,GPT,CKが正常→多発性筋炎などのミオパチ−が否定できる

  赤沈亢進↑↑→これのみ異常

                  他のCK,GOT,アルドラーゼ、Crなどの筋原性酵素は正常

【診断】

@50歳以上の高齢女性で、

A不明熱、こめかみ(側頭部)に発赤、拍動性頭痛があり、

B側頭動脈が索状硬結様に触知され、

C視力低下を来たし、                ←網膜中心動脈の狭窄・閉塞

D血液所見で、赤沈(ESR)↑↑CRP()の時、            ←炎症所見

 →側頭動脈炎 を疑う

【治療】

 *失明が起こりうるので、治療は生検結果を待たずに即刻開始する。

 ・ステロイドが著効する。

  ステロイドの投与により2〜3日で劇的な改善が見られる。

 

■リウマチ性多発筋痛症   YnF-61

【概念】

 50歳以上に好発し、発熱、四肢近位の痛みを訴え、血沈亢進、CRP()を示す疾患。

*血中の筋由来酵素(CK,AST)は正常。

・高齢者に多い(50歳以上の女性)

KEY WORD

 筋肉痛はあるのにCK↑しない!!

  ※側頭動脈炎とほとんどいっしょ

【症状】

 ・近位筋優位の筋通,こわばり

  側頭動脈部を中心とした拍動性頭痛と索状硬節

  視力障害:網膜中心静脈の障害→失明

【検査】

 ・急性炎症所見→CRP↑赤沈亢進

 ・筋原性酵素(CK,GPT,GOT)正常  、筋電図正常

 ・RF陰性

  →側頭動脈炎の筋痛の症状

【診断】

@50歳以上の女性で、

A比較的急速に、頸、、腰の痛みとこわばりが出現し、

B赤沈↑↑(40mm/hr以上)CRP()、筋電図正常、CK正常が見られる時、

 →リウマチ性多発筋痛症 を疑う。

 *筋力低下はなく、また、CK,GOT,筋電図は正常

【治療】

 ・側頭動脈炎の合併がなければプレドニソロン

     Q120. 側頭動脈炎、リウマチ性多発筋痛症の特徴

即答@理由待ったAしつBこいCDE席違うからF試験はそのままG捨てろH

  @側頭動脈炎 Aリウマチ性多発筋痛症 B失明() C高齢者(側、リ)

  D巨細胞性動脈炎() E拍動性頭痛() F赤沈上がる(側、リ) GCK正常(側、リ) Hステロイドで治療(側、リ)

 

Sjogren症候群 YnF-62  YnAtlas P.166 病態生理P.122  眼科:皮膚科:耳鼻科

【概念】

 ・涙腺,唾液腺が侵され,,唾液が出なくなる疾患

  →目、口腔の乾燥症

 ・膠原病合併例→続発性SjSSLEなどに合併

               RA25%に合併

KEY WORD

  目の異物感』+『口腔内乾燥

【疫学】

 ・圧倒的に女性に多い

 ・40歳以上に好発

【症状】

 T.腺症状

   ⇒ドライアイ→目やにがつきやすく,目がしょぼしょぼする

   ドライマウス→口が渇き,物が飲み込みにくく,虫歯が増える

     耳下腺腫大

U.腺外症状

   肺】間質性肺炎(リンパ球性)

   肝臓】原発性胆汁性肝硬変(PBC)

   腎臓】尿細管性アシドーシス →動脈血pH

      低分子蛋白尿の出現

   皮膚】環状紅斑, 多関節炎

      悪性リンパ腫の合併が多い。←悪性腫瘍の合併に注意!!

      レイノー症状

            高γグロブリン血症性紫斑

            末梢神経障害

   膵臓】慢性膵炎 ←膵液分泌↑  but胃液分泌↓

   甲状腺】慢性甲状腺炎(橋本病)

【検査】

 @ドライアイに対して

  →Schiremer(シャーマー)試験;濾紙を下眼瞼に引っ掛けて涙の分泌を見る

   Rose-bengal(ローズベンガル)試験:赤い色素を点滴してどれぐらい角結膜が赤く                    なるか見る

 Aドライマウスに対して

  →ガム試験

   耳下腺造影→apple tree sign

      小唾液腺生検→下唇の裏から生検:確診

          導管周囲のリンパ球浸潤→唾液腺がおかされている

 B血液生化

  ・リウマトイド因子陽性 ←関節炎の有無に関わらず、RFが常に()

  ・抗核抗体・・・・・抗SS-A抗体→60%陽性 but特異性低い

                   SS-B抗体→20%陽性  特異性高い

  ・γグロブリン高度増加

    動脈血pH  ←尿細管性アシドーシス

【診断】

@中年女性で、(男女比120)

A口鼻の乾き、物が飲み込みにくい、虫歯ができやすい(←口腔内乾燥)  ←口腔の症状 

また、目の異物感、発赤充血、疲れ目(←乾燥性角膜炎)

 唾液腺腫脹(耳下腺腫脹)

B多発性関節炎、関節痛があり、                   ←関節症状

C貧血、赤沈↑、γ−グロブリン↑                ←膠原病共通所見 WBC↓、血小板↓、リウマトイド因子(RF)()

 抗SSAB抗体()のとき、                  ←特異的自己抗体

 →Sjogren症候群 を考える。

 *遠位尿細管性アシドーシス(T型RTA)や、RA、MCTDなどの自己免疫疾患を合併することもある。

 ・確定診断は上記の他、唾液腺造影、流涙分泌テスト(Schirmer試験、RoseBengal試験)  唾液腺・口唇腺の生検による

【治療】

 *対症療法が主体

 ・乾燥症状に対しては補充療法

   ドライアイ→人工涙液の点眼

   ドライマウス→うがい

  *乾燥症状に対してはステロイドは無効

 ・腺外症状に対して・・・・・

   関節炎→NSAID

   間質性肺炎,腎炎,偽リンパ腫→ステロイド

   反復する耳下腺腫脹→NSAID

     Q121. Sjogren症候群の特徴

少年に@歓声A赤くなったBがんCこなDおばさんEさっさと交代してよF

  @Sjogren症候群 A関節炎 B環状紅斑 C眼症状(涙が出ない) D口腔内乾燥

  E中年女性 F抗SS-A,SS-B抗体

     Q121. 膠原病で白血球現象をきたす疾患

はげの@SAMB先生CフェルDナンデス

  @白血球減少 ASLE BMCTD CSjogren症候群 DFelty症候群

 

Behcet  YnF66  病態生理P.141  眼科 皮膚科

【概念】

・全身性の小血管炎により多彩な病像を呈する

・20〜30歳代の男性に多い

・北方に好発

【症状】

@口腔粘膜の再発性アフタ・・・必発.初発症状

A結節性紅斑  (80%)・・・下腿伸側に有痛性の皮疹と血栓性静脈炎

Bぶどう膜炎  (70%)・・・失明の危険.網膜出血,再発性前房蓄膿性虹彩炎

C外陰部潰瘍  (60%)

D関節炎           (50%)・・・一過性に大関節に生じ,関節変形は残さない

E消化性潰瘍              ・・・回盲部〜上行結腸.難治性,易穿孔性(腸管BBehcet

F中枢神経症状                ・・・運動麻痺,脳神経麻痺(神経BBehcet

G精巣上体炎    (副睾丸炎)

【検査】

<血液>WBC↑,γ-グロブリン↑,補体値正常,HLA-B51

針反応>皮膚刺激性が亢進

                 →24〜48時間後に中心部に無菌性小膿疱,強く発赤

<細隙灯顕微鏡>眼症状で確診

【診断】

@     2030歳代の男性で、

A     口腔粘膜には、再発性アフタ性潰瘍(舌のアフタ)

下腿伸側の有痛性結節性紅斑、皮下の血栓性静脈炎                   ←皮膚症状

ぶどう膜炎(光彩毛様体炎、網膜脈絡膜炎)、視力障害(視神経萎縮)  ←眼症状

有痛性の外陰部潰瘍が生じ、

B     副睾丸炎、難治性易穿孔性消化性潰瘍(回盲部〜上行結腸)等を来たし、

皮膚針反応陽性の時

Behcet を考える。

   ・診断は、特異的な検査がないことから、臨床症状の組み合わせで行う。

   ・血清補体価↑やHLAB51()であれば診断はより確実である。

     また、WBC↑、CRP(+)、赤沈↑は病勢を知る上で重要である。

【治療】

消炎鎮痛剤、ステロイド、免疫抑制剤が基本

     眼症状に対しては、散瞳剤、ステロイド点眼剤、コルヒチン内服を行い、

これで駄目なら免疫抑制剤(シクロスポリン等)を使用する。

 

Q123. Behcet病の特徴

  ベンチで@化粧するAHな美人に恋してB交際C

アフターDケアーのE買い物でなかなかFお高いG服こがしてH結婚I

  @Behcet  A血栓性静脈炎 BHLA-B51  C光彩毛様体炎  Dアフタ性潰瘍

  E毛穴→毛嚢炎  F回盲部難治性潰瘍 G補体↑  H副睾丸炎  I結節性紅斑

 

■強直性脊椎炎  YnF-68  YnAtlas P.171  病態生理P.100

【概念】

 ・脊椎や体の長軸に近い関節を侵す          

 ・原因不明の炎症性疾患

 ・20〜30歳代の男性に多い                 

     HLA-B27陽性疾患

     血清反応陰性脊椎疾患

(強直性脊椎炎、Reiter病、乾鮮性関節炎etc)

【症状】

 @仙腸関節炎:初発.腰椎,頸椎,肩に圧痛

                朝の背部の疼痛とこわばり

                            腰背部痛,腰椎の運動制限(前屈が難)

 Aぶどう膜炎(虹彩毛様体炎)

 BAR  →脈圧の増大

【検査】

 <血液>HLA-B27(+)  赤沈の亢進とCRP()

 <胸写>bamboo spine=i竹状脊椎)

【診断】

@2030歳代の男性で

A慢性の腰背部痛があり(仙腸関節炎)、      ←脊椎や体の体軸に近い関節症状

 前屈、側屈、後屈方向の運動制限を来たし、

 (朝に強く、運動により軽快する。動かなければ痛みは少ない。)

B光彩毛様体炎

 大動脈炎による大動脈弁閉鎖不全(AR)A-V block、         ←合併症

C赤沈↑CRP(+)HLA-B27(+)                   ← 〃

D腰椎X線にて、脊椎旁骨化像、竹状脊椎(bamboo spine)が見られる時、

 →強直性脊椎炎 と診断する。

【治療】

 抗炎症薬:アスピリン(1st choice

 +リハビリテーション

 

     Q125. 強直性脊椎炎の特徴

強引に@竹ヤブA荒らすB危ないC青年D船長にE交際F申し込むHで美人の船乗りG

@強直性脊椎炎 ABamboo spine BAR CA-V block D青年に好発

E仙腸関節炎 F虹彩毛様体炎 GHLA-B27陽性例が多い

 

 

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