| ☆小児科まとめ ～新生児各論～ ・無呼吸発作をおこしやすいものとして『頭蓋内出血』がある。 ⇒中枢神経疾患,特に頭蓋内出血,髄膜炎などで無呼吸発作が見られる。 ・新生児溶血性疾患の原因として最も多いのはABO式不適合妊娠 次がRh式。 ・新生児期の重症感染症 ⇒症状として①低体温,②心機能障害→多呼吸,無呼吸 ③血小板減少→紫斑 などがある。 ・新生児クラミジア肺炎 経産道感染,呼吸困難症状,発熱(－)、末梢好酸球増加、血清IgM増加, エリスロマイシン内服が著効 ・新生児低血糖発作 ※成人の低血糖時の自律神経症状を新生児で認めることはまれ。 ⇒強い空腹感,冷汗,心悸亢進,脱力感,などは見られないことに注意。 ・新生児の計測値の内もっとも長いのは頭部大斜径⇒大体13cm ・新生児の呼吸数は40～50／分、心拍数は120～140／分 腹式呼吸が主。 ・胎便は生後2～3日まで。生理的黄疸も2～４日まで。 臍帯の脱落は5～７日。 生理的体重減少は生後3～4日。 動脈管の閉鎖は生後数時間から始まる。 ・直接ビリルビン⇒新生児肝炎,先天性胆道閉鎖症 のほかにも、敗血症(感染症),ガラクトース血症など。 ・ABPCは新生児に使ってよい。 ⇒広域抗生物質として不明の感染症に第1選択として使用される。 ・新生児痙攣の原因としてVitB6欠乏がある。 ・『便が白い』＋『直接Bil上昇』 ⇒乳児肝炎、先天性胆道閉鎖症 ・IRDSでは抗生物質の予防投与は『国試的には』行わない。 ステロイド投与も行わない ・総ビリルビンが20mg/dl、直接ビリルビンが1.0mg/dlをこえたら やばいので治療を行う。 ⇒光線療法 ・未熟児の輸液は日齢0～1日では50～80mg/kg/日 輸液内容は5％ブドウ糖液で開始する。 ・Kaup指数･････体重(g)／身長(cm)＊2 ×10 Rohrer指数･･･体重(kg)／身長(m)＊3 ×10＊7 ～先天異常～ ・先天性喘鳴⇒先天性なのに,『原因不明』なことに注意。 ・マススクリーニングをする疾患は常劣、とおぼえる。 ・18トリソミーでは筋緊張亢進,手指の屈曲拘縮が見られる。 弛緩性麻痺ではない。 ・猫泣き症候群は5番染色体の短腕の欠損。 ・Lowe症候群 Fanconi症候群＋知能障害,眼症状が加わった所見。 伴性劣性遺伝をする。 ・常染色体優性遺伝では原則として患児の両親のどちらかが罹患している。 両親が健康な場合,原則として常染色体優性遺伝は否定される。 ・遺伝形式 ①まず世代の連続性を見る⇒優性か劣勢か ②性差(発症)を見る⇒Ｘが関係するかどうか。 ～呼吸器～ ・小児の睡眠時無呼吸症候群 ⇒肥満,アデノイド,多血症,睡眠は浅くなることに注意。 ・気管支異物では乾性ラ音 肺気腫と無気肺の混在像が見られる。 反復性肺炎を生じやすい。 ・胸腺肥大のみで呼吸困難を来たすことはない。 ・乳児のクループに気管支拡張薬は有効 ・気道閉塞→肺気腫→X線透過性↑→呼気性呼吸困難 ・呼気,吸気でＸ線をとるのは気管支異物か気胸。 ・生後数時間からのチアノーゼ＋胸部Ｘ線で嚢胞性病変を確認 ⇒先天性肺嚢胞をsuspectする。 ・肺の過膨張(肺野の透過性亢進)、呼気性呼吸困難, ⇒急性細気管支炎、気管支喘息(喘息性気管支炎)、気管支異物 ～心臓・脈管系～ ・Fallot四徴症 ⇒右室と左室の収縮期圧がほぼ等しい。 左→右シャントが心室レベルで生じることはない (右室で酸素飽和度が上昇することはない) 右動脈弓を伴う ・チアノーゼは乳児期の心不全徴候ではないことに注意！！ ・出生直後のチアノーゼ ⇒TGA、TAPVR,TA,左心低形成症候群、Ebstein奇形 このうち、TAとTGAはまず姑息手術を行う ・小児の心電図の特徴 年齢が低い程右室優位、T波は陰性が正常、特にV1,V2では全小児期を通じて院生 V5,6でQ波を認めることが多い。 ・動脈管 開存 ⇔閉鎖 プロスタグランジンE1 インドメタシン ・ASDでは肺動脈弁後部に最強点のある駆出性収縮期雑音が聞かれる ⇒相対性ＰＳによるもの。 これはECDでも同じ。 ・発作性上室性頻拍は直ちに治療が必要。 ⇒ジギタリス,プロカインアミド ・抜歯後の発熱⇒『国試的には』ＩＥをsuspectする。 ⇒血液培養、心エコー。 ・連続性雑音＋臥位で消失(臥位で頚部圧迫により消失)＋無症状 ⇒静脈コマ音 ～消化器～ ・Hirschsprung病 機能的イレウスに属する、便秘は通常,新生児期から始まる。 根治手術は6ヶ月以降に行う。 根治手術では神経細胞の欠如する腸管を切除する。 ×腸管完全切除 腸管全体のガス像が見られる。 ・初期輸液 Naが細胞外液に近く,Kを含有していないもの(１号輸液) ⇒Na90 K０ Cl70ぐらい。 Kは利尿がついてから。 肥厚性幽門輪狭窄症はKを含むもの。 ・小児期の外鼠径ヘルニア 約90％が片側性に発生。 透光性なし。(あるのは陰嚢水腫) 環納性腫瘤を触れる。Silk Signあり。 ヘルニアバンドは無意味。 嵌頓を起こすことが多い(成人に比べて)。 治療は根治手術としてヘルニア嚢の高位結紮が必要 ⇒鼠径管の補強をしなくていいのが,成人と異なる点。 ・先天性肥厚性幽門輪狭窄症 無胆汁性嘔吐,胃蠕動不安,生後2～3週からの嘔吐 補液は生食とブドウ糖、乳酸化リンゲルはClが少ないので適さない。 治療はRamstedt手術 ・乳幼児下痢症 ロタウイルス(×RSウイルス)による、比較的軽度の発熱を伴う。 トランスアミラーゼの上昇に注意。 白色便を伴いやすい。 ・壊死性腸炎は新生児期に見られる ・生後まもなくからの便秘⇒まずHirschsprung病をsuspして検査を行う ～血液・造血期疾患～ ・風疹 ⇒ITP、自己免疫性溶血性貧血の合併に注意 ⇒正球性貧血を呈する。 ・小児の白血病 リンパ性が多い。⇒治療の第1選択は骨髄移植ではなく化学療法 2～4歳に多い。 男子にやや多い。 【予後不良因子】 1歳以下,10歳以上。末梢白血球数20000以上 Burkitt型、縦隔腫瘤、中枢神経浸潤の合併。 T/B cellの表面マーカー陽性 ・histiocytosis X 免疫調節系の異常によるLangerhans細胞の異常増殖 Hand-Schuller-Christian,Letter-Siweをふくむ。 リンパ節,肝脾腫をみとめる。 『脂漏性湿疹様の出血性皮膚炎』といったらこれをsusp. 皮診の生検によって,病理学的に診断する。 ・Wilms腫瘍 静脈性腎盂造影は有効⇒腎盂,腎盃の圧排像を見る 抗腫瘍薬(アクチノマイシンD)が有効。 小児悪性腫瘍のうちでは放射線感受性が高い。 肺転移が多い。(神経芽腫は骨転移) 合併症としての虹彩欠損に注意 ・Wiskott-Aidrich症候群⇒血小板減少を伴う。 ・星細胞腫は小脳に好発。 そもそも小児の脳腫瘍はテント下に好発する。 ・リンパ管腫は頚部に好発 ・HS+ヒトバルボウイルスB19の感染 ⇒赤血球造血の急激な抑制⇒Aplastic crisis ・消化器症状⇒腎症状,出血傾向 ⇒HUSを念頭におく。 ヘルメット様赤血球,網赤血球の増加,血小板減少,間接ビリルビンの上昇, 便培養で病原性大腸菌陽性 ※上気道感染が先行⇒AGNをsuspectする。 ・Henoch-Schonlein紫斑病で 腎炎と腸重積症の合併に注意。 ・「出産は今日中」 出血時間3分,凝固時間10分 ～腎・泌尿器疾患～ ・AGN 溶連菌感染後、1～3週で発症する。 浮腫は軽く,血尿のほうが長く持続する。 顔面浮腫が中心となる。 ・乳児の尿路感染症 感染経路の多くは経尿道性。 膀胱尿管逆流の合併が多い。⇒反復例では予防投薬を行う。 まずはアンピシリンで治療する。 ・小児のネフローゼの診断基準 早朝起床時の第一蛋白尿が300mg/dl以上。 一日蛋白尿が100mg/kg以上。 γ-グロブリン低値を認めることが多いことに注意。 ・アデノウイルスによる出血性膀胱炎に注意。 ・尿道下裂では尿流障害は見られない ・膀胱尿管逆流⇒取り合えず排泄性尿路造影 ・IgA腎症 ⇒IgAが上昇するのは約半数程度ということに注意。 ウイルス感染時に血尿が見られることが多い。 ～精神・神経・運動器疾患～ ・急性小児片麻痺 ⇒小児期に急激に発症する片麻痺を主症状とする症候群 乳幼児期に好発 錐体路性の麻痺⇒脳病巣の反対側に麻痺を生じる。 頭部CT、脳血管造影がfirst choiceの検査 長時間の痙攣が続くと,後遺症として永続的な片麻痺やてんかん, 知能障害などを残すことが多い。 ・Reye症候群 では、高血糖,黄疸はみられない。 治療はまずマンニトール静注 ・急性小脳失調症 小児に見られる急性小脳性疾患で運動失調を主徴とする。 好発年齢は1～4歳。 発症の前の感染症状の先行。特に水痘が多い。 症状として歩行障害が主。他に眼振,振戦,筋緊張低下など ・脳性麻痺 知能障害の合併は痙直型におおい。 基本的にアテトーゼ型は症状が軽い。重度の黄疸によって起こる 肢位異常は基本的に『曲がる』と覚えておけばよい。 低出生体重児では痙性対麻痺が多い。 ・熱性痙攣 体温が急激に上昇する時に多い。高熱持続時ではないことに注意。 持続時間が長く,左右差,発達の遅れがあるものに抗てんかん薬が適応となる 脳脊髄液は通常正常 突発性発疹などの合併に注意。 ・頭囲の拡大 ⇒Tay-Sachs、Hurler症候群、Arnols-Chiari奇形、軟骨無形成症 ・脊髄髄膜瘤 腰椎,仙椎部に好発 腫瘤中央で皮膚欠損があり,脊髄･髄膜ともに脱出している ⇔皮膚に覆われているのは髄膜瘤 病変部以下の弛緩性麻痺 羊水AFP↑↑、皮膚に色素沈着 ChiariⅡ型奇形,、水頭症を合併する 早急な手術が必要。 ・乳酸上昇 ⇒①糖原病Ⅰ型 ②ミトコンドリア脳筋症 ③メープルシロップ尿症 ・Floppy infantで、近位筋優位,神経原性疾患 ⇒Werding Hoffman病をsuspectする。 責任病巣は脊髄前角である。 ・結節性硬化症の合併症として 精神発達遅延、心臓横紋筋腫、腎嚢胞の合併に注意。 ～内分泌・代謝・栄養疾患～ ・先天性副腎皮質過形成 ①鉱質,糖質コルチコイドの欠 ⇒③feedbackでACTH上昇⇒色素沈着 ②副腎アンドロゲンの過剰 ※これらでどのような症状が出るか考えよう。 骨成熟は促進する。 17KS⇒男性ホルモンの代謝物 17OHCS⇒コルチゾールの代謝物 スクリーニングは17OHプロゲステロン。 ※ホルモン代謝経路を確認のこと!! ・学童期の糖尿病の食事療法 摂取エネルギーは十分与える(年齢相応に) 糖質50％、脂肪30％、蛋白20％といった比率にする。 低血糖時には単糖類をあたえる。 運動時には必要なエネルギーを追加する。 ・乳糖不耐症 小腸粘膜刷子縁の乳頭分解酵素ラクターゼの活性低下による 加齢とともに増加する。 乳頭が分解酵素欠乏によりブドウ糖とガラクトースに分解されない 腸管内に残存する糖は細菌により乳糖,酢酸になる⇒酸性の下痢を起こす。 ラクターゼ薬が有効。 ・Wilson病 腎障害はFanconi症候群の形をとる⇒アミノ酸尿,糖尿,アシドーシス,低リン血症 ３徴以外では溶血性貧血,内分泌障害,骨粗鬆症をきたす。 ・早発性新生児テタニー 一過性副甲状腺機能低下により,生後１２～７２時間後に発症する予後良好の疾患。 ・Prader-Willi症候群 ⇒１5番染色体長椀部分の欠損による疾患 ①特異的顔貌(アーモンド様の眼、魚様の口) ②性腺機能低下 ③精神運動発達障害 ④幼児期以降の病的肥満 ・水分必要量 乳児150mg/dl、幼児100mg/dl、学童80mg/dl、成人50mg/dl 成人の約3倍必要だと覚える。。 ・蛋白必要量 これも新生児では成人(約1g/kg)の3倍。 ・母乳VS牛乳 牛乳と比較して母乳に多いのは『乳糖』のみ その他はほとんどすべて牛乳のほうが勝っている。 母乳に多いグロブリンはIgAである。IgGではないことに注意。 ・母乳保育児の便は酸性である。 ・脱水 水分摂取が可能⇒低張性、等張性脱水 水分摂取が不可能⇒高張性脱水 (ミルクを飲んでも吐いてしまう) ・グルコン酸カルシウムは高カリウムの治療としてメジャーだが, その適応はpH≦7.1から。 ・ケトン性低血糖症 周期性嘔吐症との鑑別が重要。←こっちは血糖値正常 診断はグルカゴン,インスリン負荷試験にて行う。 ・von Gierke病 ⇒ブドウ糖負荷で血中乳酸値は低下 ⇔血糖値は異常に上昇する ※グルカゴン,果糖負荷で血糖は不変 ・Gaucher病,Niemann-Pick病 ⇒『肝,脾腫＋産フォスファターゼの上昇』 ⇒骨髄生検 『散歩にいごーしぇ』 ・脱水 5％～10％ 皮膚の乾燥 10％～15％ 無尿,血圧低下,意識混濁 『イチゴこんにゃく』 15％～20％ ほぼショック状態,意識なし。 20％～ ほぼ死亡。 ～アレルギー・膠原病・免疫病～ ・若年性関節リウマチは心外膜炎 リウマチ熱は心内膜炎 ・慢性肉芽腫症 好中球の殺菌能の低下。NBT還元能試験が陰性 好中球は増加する。 ※Chediack－東症候群は貪食能が低下。ペルオキシターゼ陽性巨大顆粒を持つ。 ・肺炎,脳炎は麻疹でおこる。 ムンプスは髄膜炎、精巣炎をおこす。 風疹はITPの合併に注意。⇒出血傾向が見られる ・先天性サイトメガロウイルス感染症 確定診断は尿や唾液中に巨細胞封入体の存在を確認すること。 聴力障害としては感音性難聴を来たす。 脈絡膜網膜炎が見られる。 ・川崎病では『化膿性』では無いけど,有痛性のリンパ節腫脹。 性差は認められない。 発疹は発熱後3～4日に見られる。 冠動脈瘤は断層心エコーを用いる。 ×Mモード ・PHA芽球化反応で刺激されるのはT細胞 Arthus反応はIgG,IgM抗体に対して反応する。 HLA-Dは移植免疫反応の重要なもの⇒混合リンパ球培養反応 ・ヘルパンギーナはコクサッキーA群ウイルス 手足口病はコクサッキーA16による感染。 突発性発疹はHHV－６型 ・乳児心筋炎の起炎ウイルスはコクサッキーBウイルス ・百日咳の合併症としての脳炎に注意。 ・T+Bcell系の免疫異常 ＋血小板減少・出血傾向 ⇒Wiskott-Aldrich症候群 ・解熱後の発疹 ⇒まず突発性発疹をsuspectする。 ～成長・発達～ ・小泉門は生後1ヶ月以内に閉鎖 大泉門は1～1.5歳時に閉鎖 ・生後2,3日は好中球優位 その後リンパ球優位になり,4,5歳で好中球優位に戻る 『リンパはつよい』２W,4歳 ・基本的に酵素系は成人より高い。 ・年齢とともにV4⇒V3⇒V2とT波は陽転化していく。 1歳頃までにV3V4のT波は陽転化。 Ⅰ、V5,V6は生後1日で陽転化する。 ・出世時にはHbは高いがその後低下。 大体3ヶ月ぐらいが最も低くて11～12g/dlまで落ちる。 ・新生児期は多血症状態。これが生後2～3週まで続く。 その後貧血となり,生後1年で成人と同じに。 ・人見知りをはじめるのは生後6～7ヶ月 殴り書きをするのは1歳6ヶ月ぐらい。 ・下肢に比べて体幹の伸びが大きいのは？⇒乳児期 ・乳児期の無害性雑音は『収縮期』雑音 ×拡張期 ・25％の小児が4ヶ月で声の向くほうに反応するようになる。 75％は10ヶ月で。 ・10ヶ月でハイハイ。 これができるようになるとMoro反射が無くなり,パラシュート反射が陽性となる。 物まね動作は18ヶ月。 ・正常の成熟期新生児では大腿骨遠位骨端核は化骨化している。 ⇒骨年齢の遅延の判定に用いられる。 ・身長は3歳で2倍。『体重は3歳で4倍』。 体重が2倍になるのは４ヶ月。 1歳で出生時にの3倍。 体重は平均30～35g／日増加する。 一歳児の体重・身長・頭囲 1歳児は重くて泣こうが予後不良 9kg 75cm 45cm ・化骨数は年齢数(年齢＋１) 完成時１０個になる。 ～主要徴候～ ・化膿性腹膜炎⇒腹壁反射低下～消失 ・欠心発作 幼稚園,小学校低学年(5～8歳)児に多い。 女児に多く,精神遅滞を伴わない。 過呼吸により誘発される。 前兆無く突然意識を消失し,5～30秒後,再び意識を回復する。 エトスクシマイド,バルプロ酸の抗てんかん薬がfirst choice 発作は年長になると減少し,治療によく反応する。 ～診察～ ～小児外科～ ・乳児性内斜視では偏心固視弱視を生じやすいので早期手術が必要。 調節性内斜視との違いに注意。 ・直腸温が38℃になった時点で冷却を中止する。 ・アスピリン大量御飲では代謝性アシドーシスに注意。 ・熱傷面積10％以上では重症熱傷として扱う。 小児では熱傷面積が過小評価されやすいので注意。 ・胎便イレウス ⇒粘調な胎便の為腸閉塞症を起こす ⇒汗のクロール濃度が高くなる |